Review: Behandeling van idiopathische membraneuze nefropathie.

Dr. J.M. Hofstra, internist-nefroloog

Nephrology update 11 From science to clinical practice. December 2014
Editor Dr.Y.W. J. Sijpkens, internist-nefroloogNephrology Update nr12.pdf (2,1MB)Membraneuze nefropathie is een veelvoorkomende oorzaak van nefrotisch syndroom bij volwassenen. De incidentie in Noord-Europa is 5-10 gevallen per miljoen inwoners per jaar.1 Bij ongeveer een derde deel van de patiënten kan een onderliggende oorzaak, zoals infectie, solide of hematologische maligniteit, systemische auto-immuunziekte of gebruik van niet-steroïde anti-inflammatoire middelen (NSAID’s), penicillamine of goud-injecties, worden vastgesteld.2 Bij de overige 70% van de patiënten wordt de ziekte als primair of idiopathische membraneuze nefropathie (iMN) beschouwd. De meeste iMN-patiënten presenteren zich met een nefrotisch syndroom en een normale nierfunctie.
De behandeling van iMN is gericht op het voorkomen en/of behandelen van complicaties van het nefrotisch syndroom, het voorkomen van nierfunctieachteruitgang en het beperken van de nadelige gevolgen van de behandeling. De plaats van immunosuppressiva bij de behandeling van iMN-patiënten is onderwerp van een voortdurend debat. De controverse wordt vooral bepaald door de toxiciteit van de behandeling en het wisselende natuurlijke beloop van de ziekte, waarbij bij 40-50% van de patiënten een spontane remissie optreedt. Een betere voorspelling van de individuele risico’s en prognose is nodig om die patiënten die profijt zullen hebben van een immunosuppressieve behandeling, te kunnen identificeren. Omdat de meeste gerandomiseerde gecontroleerde studies (RCT’s) zijn uitgevoerd bij patiënten met een laag of gemiddeld risico, is de optimale timing en duur van deze behandeling onbekend. Daarnaast zou het kunnen dat tot een derde van de patiënten in deze studies een onnodige behandeling krijgt, omdat ook een spontane remissie had kunnen optreden.
De Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) richtlijn “Glomerulonefritis” uit 2012 geeft adviezen voor de behandeling van iMN (figuur 1 ).3 Deze richtlijn stelt dat behandeling met immunosuppressiva beperkt zouden moeten blijven tot patiënten met een nefrotisch syndroom en aanhoudende proteïnurie, verslechterende nierfunctie of ernstige symptomen. Alkylerende middelen hebben de voorkeur vanwege hun bewezen effectiviteit in het voorkomen van eindstadium nierziekten (ESRD). Calcineurineremmers vormen een alternatief, hoewel er weinig gegevens
beschikbaar zijn over de effectiviteit ervan op harde renale eindpunten. Er lopen momenteel studies naar nieuwe en minder toxische behandelingen, zoals Rituximab, die zijn gericht tegen Blymfocyten. De ontdekking van circulerende auto-antistoffen tegen de M-type fosfolipase-A2-receptor (PLA2R) vormt een belangrijke doorbraak.4 Verwacht wordt dat in de nabije toekomst een antistof gestuurde behandeling kan leiden tot een meer geïndividualiseerde aanpak van iMN.
Nephrology Update nr12.pdf (2,1MB)